Frontotemporal Demans Nedir?

Frontotemporal demans (frontotemporal dejenerasyon, frontotemporal lobar dejenerasyon veya Pick hastalığı olarak da bilinir), frontal loblar ve temporal loblardaki sinir hücrelerinin ilerleyici kaybıyla ilişkili bir grup beyin bozukluğu için kullanılan şemsiye bir terimdir. Bu beyin bölgelerindeki küçülme iletişim, davranış, kişilik ve motor becerilerde değişikliklere yol açar. Frontotemporal demans (FTD) bir akıl sağlığı sorunu veya Alzheimer hastalığı olarak yanlış teşhis edilebilir, bu nedenle tanı ararken beyin görüntülemesini dahil etmek önemlidir.

Frontotemporal Demans Hakkında

Frontotemporal demans (FTD) demans vakalarının yaklaşık %10-20’sini oluşturan ilerleyici bir hastalıktır. FTD, 60 yaşın altındaki bireylerde en sık görülen demans türüdür. Genellikle orta yaşlarda ortaya çıksa da, 20 ila 80 yaş arasındaki kişilerde de gelişebilir.

Genel olarak, bu nörodejeneratif hastalık temporal lobları (hafıza, öğrenme ve kelime alma ile ilgili) ve frontal lobları (planlama, yargılama, dürtü kontrolü ve empati gibi bilişsel işlevlerle ilgili) etkiler. Bu da günlük yaşamı etkileyen çeşitli sorunlara yol açar.

Frontotemporal Demansın Belirtileri ve Semptomları

FTD’nin belirti ve semptomları bir kişiden diğerine değişir. Bununla birlikte, etkilenen tüm kişilerde semptomlar tipik olarak zamanla kötüleşir. Erken FTD’nin daha yaygın belirti ve semptomları şunları içerir:

• Dil ve iletişim sorunları
• Depresyon veya ilgisizlik duyguları da dahil olmak üzere kişilik değişiklikleri
• Kelimeleri tekrarlamak, elleri ovuşturmak veya istiflemek gibi kompulsif davranışlar
• Küfretmek, kaba şeyler söylemek veya agresif patlamalar yaşamak da dahil olmak üzere engelleme eksikliği

Alzheimer hastalığının aksine, FTD genellikle ilk aşamalarda hafıza sorunlarına neden olmaz. Ancak hastalığın ilerleyen aşamalarında hafıza kaybının ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir.

Frontotemporal Demans Türleri

Frontotemporal demansın iki ana türü vardır: davranışsal frontotemporal demans (bvFTD) ve primer progresif afazi.

Davranışsal Varyant Frontotemporal Demans (bvFTD)

Tüm vakaların yaklaşık %50’sini oluşturan bu hastalık, FTD’nin en yaygın şeklidir. BvFTD, davranış, planlama, öz kontrol, yargılama, empati ve daha fazlası ile ilişkili beyin bölgelerinde sinir hücresi kaybı ile ilişkilidir.

Başlıca semptomlar arasında kişilik değişiklikleri, ilgisizlik ve kişiler arası davranışlarda bozulma yer alır. BVFTD’li kişiler, sosyal olarak uygunsuz şeyler söylemek veya yapmak da dahil olmak üzere, karakterlerine aykırı şekillerde hareket edebilirler. Giderek öz kontrollerini kaybedebilir, giderek daha zayıf muhakeme gösterebilir veya empati eksikliği geliştirebilirler. FTD’nin bu formuna sahip kişiler ayrıca kompulsif davranışlarda bulunabilir veya yeme alışkanlıklarında değişiklikler yaşayabilir. Bu hastalığın en önemli özelliklerinden biri, etkilenen kişilerin meydana gelen kişilik değişikliklerinin farkında olmaması ve uygunsuz davranışlarının başkalarını nasıl etkilediğini umursamamasıdır.

Primer Progresif Afazi (PPA)

PPA’lı kişiler iletişim kurma-konuşma, başkalarının ne dediğini anlama, okuma ve yazma becerilerini giderek kaybederler. Bireyler ağızlarını ve dillerini hareket ettirmekte zorluk yaşayabilir, bu da konuşmanın yavaşlamasına veya kesilmesine neden olabilir. Yanlış kelimeler veya sesler kullanabilir, kelimeleri atlayabilir, kelimeleri hatırlamakta güçlük çekebilir veya karmaşık cümleleri anlamakta zorlanabilirler. Diğer demans türleri gibi PPA da frontal ve temporal loblarda beyin atrofisi ile ilişkilidir.